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α1-抗胰蛋白酶缺乏症 检查
α1-抗胰蛋白酶缺乏症可作正常α1-AT含量测定、Pi表型分析来确诊。肝穿刺活组织检查可见肝细胞充满大小不等球形红色小体,PAS染色呈阳性反应。以下为具体内容:
1、α1-AT血清α1-AT减少到1、0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1、0~2、0g/L之间。
2、血象检查显示脾功能亢进现象,出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象。
3、血BSP肝硬化期BSP排泄减少。
4、肝活检PAS染色阳性,可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒。
5、X线检查可见两肺气肿和膈肌下降。食管钡餐可见食管静脉曲张。
6、肺功能检查不同程度的损害。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 患者提问
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