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联合免疫缺陷病 病因
联合免疫缺陷病的病因,有的是先天致畸因素引起的,如骨髓多能造血干细胞发育不全;有的为常染色体或伴性染色体隐性遗传所致,如SCID、Wiskott-Aldrich综合征等。这些患者既表现了细胞免疫功能的缺陷,又表现了体液免疫功能缺陷。
1、严重联合免疫缺陷病:有常染色体隐性遗传性SCID,有ADA缺乏的SCID,X连锁隐性遗传性SCID,伴有白细胞减少的SCID等病因。病人胸腺小或退化,则循环血液中、淋巴结和脾脏的淋巴细胞明显减少,脾脏的B细胞区的B细胞减少,或体内的淋巴细胞不显示T、B细胞标志,对植物血凝素不反应。
2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病为X连锁隐性遗传:基本缺陷不明。
3、共济失调毛细血管扩张症:常染色体隐性遗传。患者胸腺小,淋巴细胞少,缺乏Hassall小体,皮质和髓质分界不清。
4、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病:胸膜结构异常;血清中各类免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常;淋巴结和脾脏淋巴滤泡发育不全;有Purkinje细胞变性和小脑血管畸形;皮肤表皮乳头静脉丛静脉扩张。
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