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联合免疫缺陷病 症状
4种类型的联合免疫缺陷病的临床表现分别如下:
1、严重联合免疫缺陷病
临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌,反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍,体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体,胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影,给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血,会发生移植物抗宿主病。
2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病
临床表上男性发病,出生后即有血小板减少,常以出血为首发症状。血小板显著减少,可低至(10~30)×109/L。6个月后发生感染者多见,且随年龄而加重,病原体为嗜血性流感杆菌、肺炎球菌、白色念珠菌、卡氏肺孢子虫、疱疹病毒等,湿疹常在1岁左右发生。此外,常伴发过敏性疾病,如哮喘及荨麻疹;常发生自身免疫疾病,如幼年型类风湿关节炎、血管炎以及溶血性贫血;10岁以上儿童还可发生恶性疾病,如淋巴瘤和急性淋巴细胞性白血病。
3、共济失调毛细血管扩张症
临床上在9~12个月时出现共济失调,也可迟至4~6岁才出现,毛细血管扩张症通常在3~6岁时出现,也可早在2岁或迟至8~9岁出现。病程呈进行性,随年龄的增长,神经系统症状和免疫缺陷也随之加剧。儿童期可出现鼻窦和呼吸道反复感染,青春发育期很少出现第二性征,大多数患者有智力发育障碍,有的患者可发生抗胰岛素的糖尿病,常并发淋巴网状系统恶性肿瘤和其他肿瘤。
4、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病
又称Nezelof综合征,临床上多在婴儿晚期或幼儿期出现症状,主要有反复感染,可发生卡氏肺孢子虫病、风疹病毒、巨细胞病毒感染,可有淋巴肿大、慢性肺部真菌感染及恶性肿瘤。
联合免疫缺陷病 患者提问
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