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联合免疫缺陷病 治疗
4种类型的联合免疫缺陷病的治疗方法分别如下:
1、严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生,应将拟输的全血或血制品用射线照射,以灭活免疫活性细胞,或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外,也可移植胎肝或胎儿胸腺,但疗效有限。对ADA缺乏型SCID,进行酶补充疗法:输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg,每2~4周1次,可获改善。另外,每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。
2、伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗配型骨髓移植效果最好,可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板,血小板减少可行脾切除术。控制感染,对症支持疗法。
3、共济失调毛细血管扩张症的治疗除抗感染和物理治疗外,尚无特效疗法。
4、伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病,又称Nezelof综合征的治疗无特殊治疗,主要为防治感染和对症处理。
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