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小儿吉兰-巴雷综合征 症状
一、急性炎症
性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP):90%以上GBS为此型患者,可累及各年龄患者,该型症状出现较快,常在数天内发病,也可呈暴发性,最常见的表现是进行性,上升性,弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为延髓麻痹,并导致严重并发症;最易受累的为第7,9,10对脑神经,其次为2,5,12对脑神经,严重者24~48h内发生呼吸肌麻痹,需立即机械通气。
二、急性运动
轴索型神经病(AMAN):临床表现为急性瘫痪,不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现腱反射亢进。
三、急性运动
-感觉型轴索型神经病(AMSAN):该型多见于成人,是一严重的轴索破坏性亚型,表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢,感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感。
四、Miller-Fisher综合征
临床特征为不同程度的眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失,MFS是GBS的一个变异型,为动眼神经原发受损,在某些患者可有脑干或者小脑直接受损,一般MFS患者很少累及肢体肌力,自主神经功能,除动眼神经外的脑神经,MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损,表现为听力下降,平衡功能失调,当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常,可能提示预后不佳,极少数患者可复发,即一次患病后,经过相当长的无症状期,再次出现MFS,其临床表现与第一次相似,有学者认为复发可能与HLA-DR2有关。
五、小儿GBS特点
1、前驱症状除腹泻外以不明发热多见。
2、肢体瘫上下肢多不对称。
3、脑神经麻痹少见。
4、感觉障碍少见。
5、早期肌萎缩少于成人。
6、病情变化快,但预后较成人佳。
7、脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型。
小儿吉兰-巴雷综合征 患者提问
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