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小儿异染性脑白质营养不良 症状
小儿异染性脑白质营养不良主要分为两型。具体表现如下:
1、晚婴型
晚婴型最多见。患儿初生时正常,多在2岁左右起病。早期步态异常、共济失调、斜视、肌张力低下、自主运动减少、腱反射引不出、神经传导速度减慢;中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、视神经萎缩;晚期呈去大脑强直体位,偶有抽搐发作,有延髓性麻痹征。病程持续进展,多在4~8岁间死于继发感染。
2、晚发型
晚发型发病年龄自3~10岁至青春期,甚至成人期不等。临床表现不一,起病时也以进行性行走困难为主,伴有腱反射减退、神经传导速度降低等外周神经受累表现。发病年龄较晚的青少年或成年人常先有学习或工作成绩下降、行为异常、认知障碍等,然后才出现共济失调等动作异常和锥体束征。本型病程为5~10年。
小儿异染性脑白质营养不良 患者提问
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