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小儿莱施-尼汉综合征 治疗
本病的治疗方法主要有以下几种。
一、饮食管理
饮食应避免摄入嘌呤含量高的食物,如甜面食。
二、药物
1、丙磺舒:丙磺舒能有效地增加尿酸清除,可用于治疗肾功能正常的高尿酸血症病人。
2、别嘌醇:治疗尿酸过高可用别嘌醇,使血清尿酸维持在179μmol/L(3mg/dl)以下。开始剂量为2.5mg/(kg·d),再根据尿酸水平调整剂量。年长患儿可用到200~400mg/d,分2~3次口服。从小量开始,2~4周后增加用量。有脱水者服碳酸氢钠或枸橼酸钠(柠檬酸钠)。
3、秋水仙素:痛风性关节炎急性发作或病情严重者可服本药。
三、支持治疗
应使病人有足够的尿量,并使尿液pH值持续接近中性(7.0),通常用含盐平衡液可有效达到。对患儿应加强护理,防止自残,进行必要的约束。
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